胎儿先天性膈疝128例回顾分析

doi:10.3877/cma.j.issn.1674-392X.2023.02.017

目的

统计并分析胎儿先天性膈疝的转归及其影响因素。

方法

回顾性分析2015年1月至2019年12月西北妇女儿童医院产前检出膈疝的胎儿孕周、左右侧发病数量、肺头比、肝脏疝入病例数、合并畸形、是否娩出等情况。统计娩出后膈疝新生儿的合并畸形、孕周、出生体重、治疗方法及转归。

结果

36%的膈疝胎儿合并其他畸形，至少有55%（71/128）病例引产。肺头比<1.4的胎儿发现孕周早于≥1.4胎儿，合并畸形胎儿较非合并畸形胎儿发现孕周早，肝脏疝入胎儿发现孕周晚于肝脏未疝入胎儿。合并畸形与不合并畸形胎儿、肝脏疝入与肝脏未疝入2组胎儿肺头比大小差异无统计学意义。肝脏疝入胎儿容易合并其他畸形，左右侧发病合并畸形差异无统计学意义。娩出43例患儿，高危患儿7例，死亡4例。

结论

胎儿膈疝合并畸形的比例较高，孕期引产率高。单纯膈疝治愈率高。仅以肺头比大小、肝脏疝入与否评估胎儿预后需要继续完善。

关键词: 胎儿, 先天性膈疝, 肺头比, 畸形, 治疗, 转归

Objective

To analyze the outcome and its influencing factors of fetal congenital diaphragmatic hernia (FCHD).

Methods

To retrospectively analyze the data of fetal diaphragmatic hernia fetuses detected prenatal in Northwest Women and Children's Hospital from January 2015 to December 2019, including gestational age, number of left and right side, lung area to head circumference ratio (LHR), number of liver herniation cases, combined malformations and delivery. The combined malformations, gestational age, birth weight, treatment and outcome of neonates with diaphragmatic hernia after delivery were analyzed.

Results

36% of FCHD had combined malformations, and at least 55% (71/128) cases were induced labor. The gestational age of the fetus with LHR<1.4 was earlier than those with LHR≥1.4. The gestational age of the fetus with combined malformations was earlier than those without combined malformations. The gestational age of the fetus with liver herniation is later than those without liver herniation. There was no statistically significant difference in LHR between fetuses with and without combined malformations, and fetuses with and without liver herniation, respectively. Liver herniation is more likely to be combined with other malformations in the fetus. There was no significant difference in the incidence of left and right sides with combined malformations. Of the 40 children delivered, there were seven at high risk and 4 cases of death.

Conclusion

Fetal diaphragmatic hernia has high proportion of combined malformations and high rate of induced labor. The cure rate of simple diaphragmatic hernia is high. The assess of fetal prognosis by the LHR and liver herniation should be further improved.

Key words: Fetus, Congenital diaphragmatic hernia, Lung area to head circumference ratio, Malformation, Treatment, Outcome

表1 不同患儿发病孕周及肺头比比较（±s）

组别		例数(%)	发病孕周(周)	t值	P值	肺头比	例数	t值	P值
是否合并畸形	合并	46(35.9)	23.4±4.7	8.537	0.040	1.37±1.05	7	0.340	0.567
是否合并畸形	不合并	82(64.1)	26.6±2.1	8.537	0.040	2.03±0.73	13	0.340	0.567
肝脏是否疝入	疝入	19(14.8)	27.2±4.2	5.275	0.023	1.28±0.78	9	0.334	0.570
肝脏是否疝入	未疝入	109(85.2)	25.2±2.3	5.275	0.023	1.98±0.86	13	0.334	0.570
肺头比	<1.4	18(48.6)	23.2±3.5	3.719	0.063
肺头比	≥1.4	19(51.4)	24.8±1.6	3.719	0.063

表1 不同患儿发病孕周及肺头比比较（±s）

组别		例数(%)	发病孕周(周)	t值	P值	肺头比	例数	t值	P值
是否合并畸形	合并	46(35.9)	23.4±4.7	8.537	0.040	1.37±1.05	7	0.340	0.567
是否合并畸形	不合并	82(64.1)	26.6±2.1	8.537	0.040	2.03±0.73	13	0.340	0.567
肝脏是否疝入	疝入	19(14.8)	27.2±4.2	5.275	0.023	1.28±0.78	9	0.334	0.570
肝脏是否疝入	未疝入	109(85.2)	25.2±2.3	5.275	0.023	1.98±0.86	13	0.334	0.570
肺头比	<1.4	18(48.6)	23.2±3.5	3.719	0.063
肺头比	≥1.4	19(51.4)	24.8±1.6	3.719	0.063

表2 不同患儿合并畸形的发病率比较[例（%）]

组别	例数	疝所在位置		肝脏是否疝入
组别	例数	左	右	疝入	未疝入
合并畸形	46	40(86.9)	6(13.1)	11(23.9)	35(76.1)
不合并畸形	82	74(90.2)	8( 9.8)	8( 9.8)	74(90.2)
χ²值		0.327		4.672
P值		0.567		0.031

表2 不同患儿合并畸形的发病率比较[例（%）]

组别	例数	疝所在位置		肝脏是否疝入
组别	例数	左	右	疝入	未疝入
合并畸形	46	40(86.9)	6(13.1)	11(23.9)	35(76.1)
不合并畸形	82	74(90.2)	8( 9.8)	8( 9.8)	74(90.2)
χ²值		0.327		4.672
P值		0.567		0.031

表3 7例重症患儿临床资料

	性别	体重(g)	胎龄(周)	发现孕周(周)	肺头比	合并畸形	Apgar评分	通气时间(h)		疝入物	转归
	性别	体重(g)	胎龄(周)	发现孕周(周)	肺头比	合并畸形	Apgar评分	术前	术后	疝入物	转归
1	女	1620	36⁺⁵	20	0.9	双胎小；复杂先天性心脏病；小脑蚓发育不良	7,9,9	120			术前放弃
2	男	1670	36	30	2.4	试管婴儿；遗传性呼吸道纤毛运动障碍	7,8,8	60	74	胃、结肠、小肠、脾脏	治愈
3	女	1900	34	25⁺²	1.7	双胎大；复杂先天性心脏病；股骨骨折	4,7,8	12	260	肝左叶、胃、小肠、脾脏	死亡
4	女	2340	38⁺³	33	未测	未合并畸形	8,9,9	25	12	小肠,脾脏,结肠	术后放弃
5	男	2450	34⁺²	32	1.8	肠旋转不良	9,9,9	72	120	小肠,结肠,脾脏	治愈
6	男	2460	36⁺³	26	3.6	右手拇指畸形；右侧睾丸重度发育不良	10,10,10	0	120	胃,肠管	治愈
7	男	2470	39⁺³	23	1.4	试管婴儿；复杂先天性心脏病；多发运动系统畸形	7,8,8	103	480	胃,小肠,结肠,脾脏	死亡

表3 7例重症患儿临床资料

	性别	体重(g)	胎龄(周)	发现孕周(周)	肺头比	合并畸形	Apgar评分	通气时间(h)		疝入物	转归
	性别	体重(g)	胎龄(周)	发现孕周(周)	肺头比	合并畸形	Apgar评分	术前	术后	疝入物	转归
1	女	1620	36⁺⁵	20	0.9	双胎小；复杂先天性心脏病；小脑蚓发育不良	7,9,9	120			术前放弃
2	男	1670	36	30	2.4	试管婴儿；遗传性呼吸道纤毛运动障碍	7,8,8	60	74	胃、结肠、小肠、脾脏	治愈
3	女	1900	34	25⁺²	1.7	双胎大；复杂先天性心脏病；股骨骨折	4,7,8	12	260	肝左叶、胃、小肠、脾脏	死亡
4	女	2340	38⁺³	33	未测	未合并畸形	8,9,9	25	12	小肠,脾脏,结肠	术后放弃
5	男	2450	34⁺²	32	1.8	肠旋转不良	9,9,9	72	120	小肠,结肠,脾脏	治愈
6	男	2460	36⁺³	26	3.6	右手拇指畸形；右侧睾丸重度发育不良	10,10,10	0	120	胃,肠管	治愈
7	男	2470	39⁺³	23	1.4	试管婴儿；复杂先天性心脏病；多发运动系统畸形	7,8,8	103	480	胃,小肠,结肠,脾脏	死亡

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